С4 компонент системы комплемента (Complement Component C4).

Анализ на C4 компонент системы комплемента проводится для обнаружения нарушений в иммунной системы, определения степени ее функциональной целостности.
С4-компонент комплемента - белок, синтезирующийся преимущественно в печени, легких и костном мозге. Он участвует в фагоцитозе, нейтрализации вирусов и увеличении проницаемости сосудистой стенки, что обеспечивает устойчивость организма к воздействию бактериальных и вирусных агентов.

Система комплемента — это комплекс белков крови, которые разделяются на 9 главных компонентов комплемента обозначаемых как С1–С9. Для выявления нарушений в системе комплемента и оценки ее функциональной целостности обычно проводится определение двух компонентов – С3 и С4.
В норме компоненты комплимента неактивны. Активация комплемента приводит к разрушению клеток, на поверхности которых закрепился комплемент. Эта реакция происходит каскадом, т. е. каждый последующий компонент активируется только после активации предыдущего.

Активация каскада комплемента осуществляется следующими путями:
1. Классическим— зависит от антител (иммуноглобулинов М и G), которые предварительно выработались на микроорганизм (комплекс антиген-антитело),
2.Альтернативным — независимый от антител механизм активации, происходящий на поверхности патогенов. Своего рода «скорая помощь», которая включается в работу сразу же после попадания чужеродных агентов в организм, еще до того, как образуются специфические иммуноглобулины и специфические иммунные комплексы.
3. Лектиновый – также не требует присутствия антител на поверхности клеток-мишеней.

В результате всех путей активации происходит:
1. Фиксация веществ, выделяемых компонентами в процессе активации комплементов, на патогенных микроорганизмах, иммунных комплексах и других чужеродных элементах, Таким способом комплементы «помечают» патогены которые необходимо уничтожить или удалить из организма, т.е. способствуют усилению фагоцитоза (поглощению «меченных» патогенов фагоцитами).
2. Образование мембраноатакующего комплекса (сложного белка), состоящего из С5-С9 комплементов, который атакует мембрану бактериальной или любой другой клетки, разрушая ее.

В норме, снижение С4 в крови наблюдается при его активном потреблении, связанном только с классическим путем активации системы комплемента, вследствие которого С4 комплемент закрепляется на иммунных комплексах. При этом может снижаться устойчивость к инфекционным заболеваниям.

Увеличение показателя C4 компонента диагностируется при злокачественных новообразованиях, заболеваниях иммунных комплексов, при гломерулонефрите, системной красной волчанке или предрасположенности к ней.

Исследование необходимо для:
- Диагностики состояний, связанных с врождённым дефицитом белков системы комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции).
- Динамического наблюдения больных с аутоиммунными заболеваниями (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса).
- Диагностики заболеваний: системная красная волчанка (СКВ), ревматоидные васкулиты, подострые бактериальные эндокардиты, гломерулонефрит, ревматическая полимиалгия, злокачественных новообразования и др.
- Контроля за эффективностью терапии вышеперечисленных заболеваний.
- Оценки иммунного статуса при инфекционных заболеваниях.
- Выявления предрасположенности к системной красной волчанке.

Результат показателей нормы:
Женщины:
1-14 лет 0,13-0,46 г/л; 14-80 лет 0,15-0,57 г/л.
Мужчины:
1-14 лет 0,14-0,44 г/л; 14-80 лет 0,15-0,53 г/л.

Снижение С4 со снижением С3 говорит об активации классического пути (что может наблюдаться, например, при вирусном гепатите, начале формирования иммунных комплексов). Снижение в плазме крови С4 при нормальном уровне С3 указывает на дефицит С4 (как при врождённом ангионевротическом отеке и при некоторых формах системной красной волчанки).

Повышение значений С4:
Врожденные дефекты системы комплемента; ревматоидный артрит; бактериальная инфекция, гломерулонефрит; системная красная волчанка; хроническая крапивница; малярия; сепсис; дерматомиозит; применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол; злокачественные ново-образования, саркомы, лимфомы;

Понижение значений С4:
Врождённый дефицит С4 новорожденных и наследственный ангионевротический отек; Приобретенный дефицит: ревматоидный артрит; приобретенный ангионевротический отек; гломерулонефрит; системная красная волчанка; ревматоидный артрит; респираторный дистресс-синдром; аутоиммунная гемолитическая анемия; голодание; сепсис; аутоиммунный тиреоидит; трансплантация почек; системные васкулиты; поражение печени; хронический бронхит; лечение цитостатиками и иммунодепрессантами